Schlagwort: Aura

Kommt ein Patient in die ZNA

Stellen wir uns folgendes alltägliches Beispiel vor: Wir sehen in der ZNA einen Patienten, der vorübergehend eine Sehstörung und noch etwas anderes hatte, eine Parese oder eine Aphasie vielleicht. Vielleicht hatte er danach auch Kopfschmerzen, vielleicht aber auch nicht. Reflexartig wird die wahrscheinlichste Arbeitshypothese in den allermeisten Neurologien transitorisch ischämische Attacke heißen (und die Kopfschmerzen damit begründet werden, dass auch Ischämien im Posteriorstromgebiet Kopfschmerzen verursachen können), ungeachtet ob die Symptomkombination und ggfs. auch ihre Semiologie sich auf ein Stromgebiet begrenzen lässt. Ggfs. wird – wenn eine gewisse Ausbreitungstendenz der Beschwerden vorlag (irgendetwas hat sich ausgebreitet, Missempfindungen die gewandert sind) – noch die Differentialdiagnose eines fokalen epileptischen Anfalls in den Raum geworfen. Aber was ist mit einer Migräneaura, ggfs. auch ohne anschließenden Migränekopfschmerz, also eine Migraine sans Migraine oder migraine aura without headache (MAWH) oder wie man auch immer das nennen möchte? Und wie will man das abgrenzen, insbesondere wenn die sich – in den meisten Fällen anschließende – Schlaganfallabklärung, ggfs. auch noch mit zusätzlichem EEG, nicht wegweisend bleibt? Besonders, wenn man dann auch noch berücksichtigt, dass die Migraine sans Migraine im Alter eben eher häufiger und nicht seltener wird, dass es durchaus Migräneneumanifestationen im Alter gibt (https://brainpainblog.org/2020/05/10/kopfschmerzen-im-alter-riesenzellarteriitis/) und dass parallel natürlich auch ischämische Hirnerkrankungen im Alter häufiger werden.

Das gute ist, es gibt validierte Krankheitsdefinitionen. Im ganz großen Stil validiert und allgemein akzeptiert für die Migräne mit Aura und in kleinerem Stil und immerhin in einer Studie validiert für die TIA.

Migräne mit Aura in der internationalen Kopfschmerzklassifikation

Die International Headache Society definiert ja extrem penibel alle Kopfschmerzerkrankungen, so auch die Migräne mit Aura (https://ichd-3.org/de/1-migrane/1-2-migraene-mit-aura/):

Beschreibung:

Wiederkehrende, für Minuten anhaltende Attacken mit einseitigen, komplett reversiblen visuellen, sensorischen oder sonstigen Symptomen des Zentralnervensystems, die sich in der Regel allmählich entwickeln und denen in der Regel Kopfschmerzen und damit verbundene Migränesymptome folgen.

Diagnostische Kriterien:

A. Mindestens zwei Attacken, die das Kriterium B und C erfüllen

B. Ein oder mehrere der folgenden vollständig reversiblen

• visuell
• sensorisch
• Sprechen und/oder Sprache
• motorisch
• Hirnstamm
• retinal

C. Mindestens drei der folgenden sechs Merkmale sind erfüllt:

• wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über ≥5 Minuten hinweg
• zwei oder mehr Aurasymptome treten nacheinander auf
• jedes Aurasymptom hält 5 bis 60 Minuten an (1)
• mindestens ein Aurasymptom ist einseitig (2)
• mindestens ein Aurasymptom ist positiv (3)
• die Aura wird von Kopfschmerz begleitet, oder dieser folgt ihr innerhalb von 60 Minuten

Anmerkungen:

(1) Treten während einer Aura zum Beispiel drei Symptome auf, so beträgt die maximal akzeptable Dauer 3 x 60 Minuten. Motorische Symptome können bis zu 72 Stunden anhalten.

(2) Eine Aphasie gilt immer als einseitiges Symptom; bei einer Dysarthrie kann, aber muss es nicht so sein.

(3) Flimmerwahrnehmungen sowie nadelstichartige Parästhesien sind Positivsymptome einer Aura.

Und für die Migraine sans Migraine steht dann noch folgendes (https://ichd-3.org/de/1-migrane/1-2-migraene-mit-aura/1-2-1-migraene-mit-typischer-aura/1-2-1-2-typische-aura-ohne-kopfschmerz/):

Diagnostische Kriterien:

A. Die Attacken erfüllen die Kriterien für eine 1.2.1 Migräne mit typischer Aura und Kriterium B unten

B. Die Aura tritt nicht in Begleitung von Kopfschmerz auf und es folgt ihr auch innerhalb von 60 Minuten kein solcher.

Was irgendwie auch keine Überraschung ist, was aber bedeutet, dass man dann auch noch einmal verinnerlichen muss, dass es Migräne mit Aura und mit typischer Aura gibt. Und die typische Aura ist dann Folgendes (https://ichd-3.org/de/1-migrane/1-2-migraene-mit-aura/1-2-1-migraene-mit-typischer-aura/):

Diagnostische Kriterien:

A. Die Attacken erfüllen die Kriterien für eine 1.2 Migräne mit Aura und Kriterium B unten

B. Aura mit den beiden folgenden Merkmalen:

• vollständig reversible visuelle Symptome, Sensibilitätsstörungen und/oder Symptome rund um Sprechen/Sprache
• keine motorischen, Hirnstamm- oder retinalen Symptome.

Zwischenfazit

Der Patient aus dem Eingangsbeispiel hatte also – wenn es denn eine Migräne war – bei der Kombination Sehstörung und Aphasie eine typische Aura und bei Sehstörung und Parese keine typische Aura.

Was um Himmels Willen ist ein Positivsymptom?

Kurz gesagt: Eine Hemianopsie ist kein Positivsymptom, wenn es flackert und blitzt, ist es eins. Für alle Nicht-Migräniker, die das hier lesen seien folgende beiden schön gemachten Videos der Schmerzklinik Kiel empfohlen, welche sehr schön eine visuelle Aura mit Positivsymptomen simulieren:

TIA-Klassifikationskriterien

Wie gesagt, es gibt mittlerweile einen zumindest im kleinen Stil validierten Versuch, auch die TIA zu operationalisieren (Lebedeva, E. R., Gurary, N. M., Gilev, D. V., Christensen, A. F. & Olesen, J. Explicit diagnostic criteria for transient ischemic attacks to differentiate it from migraine with aura. Cephalalgia 38, 1463–1470 (2018)) und (wie man am Namen des veröffentlichenden Journals sehen kann) von der Migräneaura abzugrenzen. Eine akzeptierte deutsche Übersetzung habe ich nicht gefunden, daher hier zunächst das Original und dann meine deutsche Version:

A. Sudden onset of fully reversible neurological or retinal symptoms (typically hemiparesis, hemihypesthesia, aphasia, neglect, amaurosis fugax, hemianopsia or hemiataxia)

B. Duration less than 24 hours

C. At least two of the following:

1. At least one symptom is maximal in < 1 minute ( no gradual spread)
2. Two or more symptoms occur simultaneously
3. Symptoms in the form of deficits ( no irritative symptoms such as photopsias, pins and needles etc)
4. No headache accompanies or follows the neurological symptoms within one hour

D. None of the following isolated symptoms (can occur together with more typical symptoms): shaking spells, diplopia, dizziness, vertigo, syncope, decreased level of consciousness, confusion, hyperventilation associated paresthesias, unexplained falls, amnesia

E. No evidence of acute infarction in the relevant area on neuroimaging

Übersetzt würde ich sagen:

A. Plötzliches Auftreten vollständig reversibler neurologischer oder retinaler Symptome (typischerweise Hemiparese, Hemihypästhesie, Aphasie, Neglekt, Amaurosis fugax, Hemianopsie oder Hemiataxie)

B. Dauer der Beschwerden kürzer als 24 Stunden

C. Zwei der folgenden vier Merkmale sind erfüllt:

1. Mindestens ein Symptom erreicht in weniger als 1 Minute seine vollständige Intensität (keine allmähliche Ausbreitung)
2. Zwei oder mehr Symptome treten simultan zusammen auf
3. Symptome treten in Form von Defiziten (Minussymptomen) auf (keine Missempfindungen / Fehlwahrnehmungen wie Nadelstiche, Fortifikationen)
4. Die Symptome treten nicht in Begleitung von Kopfschmerzen auf und es folgt ihr auch innerhalb von 60 Minuten kein solcher

D. Keines der folgenden Einzelsymptome (können aber zusammen mit typischeren Symptomen auftreten): Motorische Entäußerungen, Diplopie, Schwindel, Synkope, Bewusstseinsverlust, Verwirrtheit, mit Hyperventilation verbundene Parästhesien, ungeklärte Stürze, Amnesie

E. Keine Hinweise auf einen akuten Infarkt im symptomatischen zerebralen Areal in der Bildgebung

Das ist mir viel zu lang, was lernen wir daraus?

Also, wenn man die Klassifikationssysteme gegeneinander hält, kann man zu folgenden Schlüssen kommen:

• Immer wenn eine typische visuelle Aura dabei ist oder sich nadelstichartige Missempfindungen ausbreiten, spricht es sehr für eine Migräneaura.
• Verschiedene Symptome, welche nacheinander und über 5 Minuten progredient auftreten, sprechen für eine Migräneaura.
• Eine Sprach- oder Sprechstörung in Verbindung mit einer Sehstörung ist wahrscheinlicher eine Aura als eine Parese in Verbindung mit einer Sehstörung (klar, es gibt die seltenste Version der hemiplegischen Migräne und die etwas häufigere, aber immer noch selten Version der non-familial migraine with unilateral motor symptoms (MUMS) (super Akronym nebenbei und ich und alle anderen postpubertären Knallköppe denken sofort an MILF).
• Immer wenn kein Positivsymptom dabei ist und die Beschwerden schlagartig da waren, wird es schwierig mit der Migränediagnose.
• Für die Bauschmerz-Diagnose der „klassischen“ vertebrobasilären TIA mit nicht weiter einzugrenzenden Doppelbildern und einem Schwindelgefühl gibt es auch in Studien keine gute Evidenz (das ist ehrlich gesagt die beste Erkenntnis des Abends).

Okay, alles ganz einfach oder doch nicht?

Leider ist es nicht ganz so einfach, eben weil passagere fokalneurologische Defizite nicht immer in dieses Raster passen und weil es ja auch noch folgende Erkenntnisse gibt: Migräne erhöht das statistische Schlaganfallrisiko um den Faktor 2, Migräne geht überdurchschnittlich oft mit einem PFO einher (vielleicht erhöht Migräne auch deshalb das Schlaganfallrisiko), es gibt das Phänomen migränoser Infarkte (also MRT-Diffusionsstörungen mit anschließender Narbenbildung i.S. von FLAIR-Hyperintensitäten), welche im Rahmen von Migräneattacken mit Aura auftreten können und dann aber typischerweise ein Aurasymptom (oft auch ein „neues“ Aurasymptom) für länger als 60 Minuten besteht.

Dazu kommt, dass die Diagnose einer TIA im wahren Leben ja eher recht schnell und unkritisch vergeben wird, oft aus einer Mischung aus nicht-besser-wissen, (vermeintlichen) medikolegalen Gründen und wirtschaftlichen Erwägungen, so dass das Geschriebene hier mehr meinen Gedankengängen als den tatsächlichen Abläufen im Behandlungsalltag entsprechen dürfte.

Wo man weiterlesen kann

1. Fogang, Y., Naeije, G. & Ligot, N. Transient Neurologic Deficits: Can Transient Ischemic Attacks Be Discrimated from Migraine Aura without Headache? J. Stroke Cerebrovasc. Dis. 24, 1047–1051 (2015).
2. Lebedeva, E. R., Gurary, N. M., Gilev, D. V., Christensen, A. F. & Olesen, J. Explicit diagnostic criteria for transient ischemic attacks to differentiate it from migraine with aura. Cephalalgia 38, 1463–1470 (2018).
3. Otlivanchik, O. & Liberman, A. L. Migraine as a Stroke Mimic and as a Stroke Chameleon. Curr. Pain Headache Rep. 23, 63 (2019).