Kompliziertes, was eigentlich ganz einfach ist & A world of pain: CRPS

Beim Thema CRPS befürchte ich, wird das Konzept kompliziertes, was eigentlich ganz einfach ist erstmals richtig scheitern, denn es ist unglaublich schwer, das Thema soweit zu vereinfachen, dass man das große Ganze dahinter erkennen kann, vermutlich in diesem Fall, weil niemand das große Ganze wirklich kennt.

Beim CRPS hat sich in den letzen 2-5 Jahren ganz viel getan, es gibt einen komplett geänderten Behandlungalgorithmus, weil sich auch die Auffassung, was das CRPS ist und wie man es behandeln sollte in weiten Teilen geändert hat. Das führt aber dazu, das auch in aktuellen Lehrbüchern wie dem von Diener et al. zum Thema Schmerzmedizin noch die alte Behandlung des CRPS geschildert wird und man wirklich auf aktuelle Paper und die 2018 aktualisierte Leitlinie angewiesen ist.

Unnötig verkompliziert wird das Thema zudem durch ellenlange Aufzählungen in der Literatur, welche Symptome zum CRPS gehören können (ohne dass man danach schlauer wäre) und eine ganze Menge urban legends und Fehlvorstellungen, die durch unsere Mediziner-Köpfe spuken, wann und warum man ein CRPS bekommt oder auch nicht.

Was das CRPS ist und wie es entsteht

Das CRPS ist eine Schmerzerkrankung, welche sich typischerweise nach einem Trauma einer Extremität entwickelt. Ausnahmen bestätigen die Regel und deshalb gibt es CRPS auch ohne Trauma, nur post-operativ usw., aber das mit dem Trauma ist die Regel. Wie der Name sagt, ist es eine komplexe Schmerzerkrankung, die immer aus sensiblen, motorischen, autonomen und tropischen Störungen besteht, häufig aber zusätzlich auch aus neuropsychologischen Defiziten. Das CRPS wird in 2 Subtypen unterteilt, Typ 1 ist das CRPS ohne Nervenverletzung, CRPS das mit Nervenverletzung. Für die Beschwerdekomplexe und die Behandlung außerhalb einer etwaigen Nervenrekonstruktions-OP ist das aber gar nicht erheblich. Vermutlich viel wichtiger ist die Unterscheidung in Patienten mit einem warmen CRPS

Vorstellen muss man sich das CRPS vermutlich wie eine sehr rasche Schmerzchronifizierung mit all den peripheren und zentralen Sensibilisierungsmechanismen, die ich hier aufgeführt habe. Zu dieser Sensibilisierung kommt eine heftige neurogene Entzündung hinzu, in der nicht nur CGRP und Substanz P (wie sonst immer), sondern auch klassische Entzündungsmediatoren wie TNF-⍺ und IL-6 mitmischen, zudem – zumindest im Tiermodell – Autoantikörper, die man sich so ähnlich wie die beim Guillain-Barré-Syndrom vorstellen muss und ganz viele Mastzellen und aktivierte Osteoklasten.

Welche Beschwerden macht das CRPS?

Das gute des CRPS ist, dass es eine klinische Diagnose mit Diagnosekriterien ist und diese beschreiben wiederum die Kernsymptome. Daher kann man sich im Zweifelsfall an den Diagnosekriterien entlang hangeln. Die Diagnosekriterien gehen so:

1) Anhaltender Schmerz, der durch das Anfangstrauma nicht mehr erklärt wird

2) Die Patienten müssen über jeweils mindestens 1 Symptom aus 3 der 4 folgenden Kategorien in der Anamnese berichten:

a. Hyperalgesie (Überempfindlichkeit für Schmerzreize); „Hyperästhesie“ (Überempfindlichkeit für Berührung, Allodynie)

b. Asymmetrie der Hauttemperatur; Veränderung der Hautfarbe

c. Asymmetrie des lokalen Schwitzens; Ödem

d. Reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, „Paresen“ (im Sinne von Schwäche); Veränderungen von Haar- oder Nagelwachstum

3) Bei den Patienten müssen jeweils mindestens 1 Symptom aus 2 der 4 folgenden Kategorien zum Zeitpunkt der Untersuchung vorliegen:

a. Hyperalgesie auf spitze Reize (z.B. Zahnstocher); Allodynie; Schmerz bei Druck auf Gelenke/Knochen/Muskeln

b. Asymmetrie der Hauttemperatur; Veränderung der Hautfarbe

c. Asymmetrie des lokalen Schwitzens; Ödem

d. Reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, „Paresen“ (im Sinne von Schwäche); Veränderungen von Haar- oder Nagelwachstum

4) Eine andere Erkrankung erklärt die Symptomatik nicht hinreichend.

Der Vorteil dieser Diagnosekriterien ist, dass sie sehr sensitiv sind, der Nachteil, dass sie nicht sonderlich spezifisch sind. Wichtig ist dementsprechend die Ausschlussdiagnostik, wobei es bei einem typischen CRPS auf Grund des Symptomkomplexes dann auch nicht mehr so viel auszuschließen gibt.

CRPS der Hand. Quelle: Link

Dröselt man die typischen CRPS-Symptome noch einmal nach ihren vier Symptomgruppen auf, so erscheint das ganze relativ eingängig:

Sensible Symptome: Klar, es bestehen Schmerzen, wobei die Schmerzen beim CRPS an der betroffenen Extremität „distal generalisieren“, sich also nicht mehr an das Innervationsgebiet eines Nerven, einer Nervenwurzel oder eines Plexus halten und dann distal am Arm oder Bein „schellenartige“ Schmerzen hervorrufen. Diese bestehen in der Regel aus einer erheblichen neuropathischen Schmerzkomponente mit mechanischer Allodynie und Hyperalgesie, zudem eine Druckschmerzhaftigkeit der Gelenke, welche sich innerhalb des Schmerzareals befinden (also meistens Handgelenk oder Sprunggelenk).

Motorische Symptome: Durch meinen Kopf schwirren immer als erstes dystone Fehlhaltungen, wobei das in der Regel ein späteres und prognostisch schlechtes Symptom ist. Viel, viel häufiger, weil fast immer, kommt es zu einer ganz ausgeprägten Einschränkung der aktiven und passiven Beweglichkeit distal in der betroffenen Extremität, aber auch zu zentralen motorischen Symptomen wie einer Feinmotorikstörung (und wiederum seltener zu Tremor oder Myoklonien).

Autonome Symptome finden sich nahezu immer in einer Veränderung der Hautdurchblutung mit Veränderung von Hautfarbe und -temperatur, einem Ödem und einer Veränderung der Schweißproduktion.

Trophische Störungen meint eine Veränderung von Nagel- und Hautwachstum, aber auch von Muskeln, Knochen und Bindegewebe. Auch dies trägt vermutlich zu der raschen ausgeprägten Bewegungseinschränkung in den betroffenen Gelenken bei.

Neuropsychologische Defizite: Der Klassiker ist das „Neglekt-artige Symptom“ mit einer Veränderung der sensiblen Somatotopie im sensiblen Kortex.

Apparative Diagnostik um ein CRPS festzustellen

Die 3-Phasen-Skelettszintigraphie ist nicht besonders sensitiv, aber sehr spezifisch zur Detektion des CRPS über eine Mehranreicherung im Bereiche der betroffenen Gelenke. Zudem erscheint die Messung der Hauttemperatur und ihrer Unterschiede rechts sinnvoll, um die klinische Diagnose eines CRPS zu stützen.

Urban legends

Durch die Köpfe spuken Dinge wie:

  • Das CRPS entwickelt sich nur nach einem Behandlungsfehler
  • Das CRPS entwickelt sich nur bei vorbestellenden psychiatrischen und/oder psychosomatischen Komorbiditäten
  • Ein CRPS liegt nur vor, wenn im Röntgen eine distale Kalksalzminderung auffällig ist
  • Eine CRPS-Extremität muss man schonen und darf sie nicht anfassen oder bewegen

Wie man ein CRPS behandelt

Das hat sich mittlerweile ja relativ stark geändert und die Devise heißt mittlerweile „hands on“. Dabei ist wichtig, dass besonders am Anfang alles erlaubt ist, was die Schmerzen nicht verstärkt und eine aktive Mitarbeit des Patienten voraussetzt. Daher kann es hier sehr sinnvoll sein auch großzügig Analgetika einzusetzen, damit dieses Therapieziel auch gut und rasch erreicht werden kann. Manöver, welche zu einer Schmerzverstärkung führen haben tatsächlich das große Risiko, zu einer Exazerbation des CRPS zu führen. Je besser die Schmerzen regredient sind, desto intensiver können die rehabilitative Bemühungen erfolgen.

Medikamentöse Behandlung in der Akutphase

Am Anfang des CRPS scheint ja eine autoimmun und neurogen vermittelte Entzündungsreaktion zum stehen, welche u.a. Osteoklasten aktiviert und zu ganz viel Schmerzmediatoren-Ausschüttung führt. Daher kann man in dieser Phase tatsächlich gut mit Steroiden und Bisphosphonaten behandeln.

Da es sich bei den CRPS-Schmerzen um neuropathische Schmerzen handelt, ist die Behandlung wie bei anderen neuropathischen Schmerzsyndromen mit SSNRI, Trizyklika und Gabapentin oder Pregabalin sicher aus pathophysiologischen Erwägungen sinnvoll, eine explizite Testung gibt es aber nur für Gabapentin und tatsächlich für Ketamin i.v. als NMDA-Rezeptor-Antagonist (und für Memantine p.o. mit der selben Intention in Verbindung mit Morphin). Dann bleibt es verrückt, es gibt eine Substanz namens Dimethylsulfoxid (DMSO), welche man topisch auftragen kann und welche normalerweise als Trägersubstanz dient, wenn man irgendwelche Stoffe über die Haut applizieren will (wenn ich das richtig verstanden habe z.B. Polonium, wenn man russischer Geheimdienst-Meuchel-Mörder ist). DMSO ohne Zusatz hat aber in einer Studie aus Holland gute Erfolge beim CRPS gezeigt.

Nicht-medikamentöse Therapien

Physiotherapie hilft, ggfs. – das ist aber etwas umstritten – auch die „Pain Exposure Physical Therapy“, worunter man versteht, dass man mit der Zustimmung des Patienten die physiotherapeutischen Übungen durchführt, egal, ob sie Schmerzen hervorrufen oder auch nicht. Ergotherapie hilft auch, besonders aber die Spiegeltherapie. Ob man Psychotherapie benötigt, hängt sehr vom Einzelfall ab.

Interventionelle Therapie

Wenn es Hinweise auf eine sympathisch unterhaltenen Schmerz gibt bietet es sich an, eine Sympathikusblockade durchzuführen. Dafür benötigt man einen kundigen Anästhesisten und es gilt „Versuch macht klug“, da es keine klinischen sicheren Zeichen gibt, die einen sympathisch unterhaltenen Schmerz anzeigen. Anders herum, wenn sie dann gut hilft, wird es schon so gewesen sein (oder der Placebo-Effekt). Alles andere SCS und so, steht auf sehr wackeligen Füßen, was die Evidenz betrifft.

Prognose

Mit einem CRPS hat man lange zu tun, dennoch gilt heutzutage, dass die Prognose bei weitem nicht mehr so desolat ist, wie vor wenigen Jahren, auch wenn immer noch eine Restitutionszeit von 1 Jahr schon als guter Verlauf gilt.

Wo man weiterlesen kann

S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie komplexer regionaler Schmerzsyndrome (CRPS) https://www.dgn.org/leitlinien/3618-ll-030-116-diagnostik-und-therapie-komplexer-regionaler-schmerzsyndrome-crps-2018

  1. Birklein, F., Ajit, S. K., Goebel, A., Perez, R. S. G. M. & Sommer, C. Complex regional pain syndrome — phenotypic characteristics and potential biomarkers. Nat. Rev. Neurol. 14, 272–284 (2018).
  2. David Clark, J., Tawfik, V. L., Tajerian, M. & Kingery, W. S. Autoinflammatory and autoimmune contributions to complex regional pain syndrome. Mol. Pain 14, 174480691879912 (2018).
  3. Maihöfner, C., Handwerker, H. O., Neundörfer, B. & Birklein, F. Cortical reorganization during recovery from complex regional pain syndrome. Neurology 63, 693–701 (2004).
  4. Frettlöh, J., Hüppe, M. & Maier, C. Severity and specificity of neglect-like symptoms in patients with complex regional pain syndrome (CRPS) compared to chronic limb pain of other origins. Pain 124, 184–189 (2006).
  5. Birklein, F. & Schlereth, T. Aktuelles zur Therapie des komplex-regionalen Schmerzsyndroms. Nervenarzt 84, 1436–1444 (2013).
  6. Krumova, E., Maier, C. & Tegenthoff, M. Neues aus der Forschung zum Komplexen Regionalen Schmerzsyndrom (CRPS). Aktuelle Neurol. 40, 478–485 (2013).
  7. Wolter, T., Knöller, S. & Rommel, O. Komplexes regionales Schmerzsyndrom bei Nervenwurzelkompression und nach Wirbelsäulenoperation. Der Schmerz 30, 227–232 (2016).

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